先天性心臟病的根本治療辦法是手術徹底矯正畸形， 學齡前期是手術的最適年齡， 若病情需要則不受年齡限制。 不能耐受根治術的患兒， 可先姑息手術。 發展成梗阻型肺動脈高壓、伴右向左分流者則不宜手術。 分流量很小而無症狀者不一定需要手術治療， 但要定期檢測心功能變化。
(1)房間隔缺損：手術年齡以學齡前兒童最為理想， 但對缺損大的患兒或有充血性心力衰竭者， 則不受年齡限制， 應在改善心功能的基礎上儘早手術。
(2)室間隔缺損：由於缺損有自然閉合的趨勢， 所以小型的缺損以5歲以後施行手術較為適當。
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(3)動脈導管未閉：只要診斷明確也應手術治療， 手術年齡為2～5歲。 對於兩歲以下的幼兒， 如無嚴重的肺部充血、反復心力衰竭， 手術治療時間可以推遲。 矯正方法有內科介入性心導管療法和手術治療。 若導管較粗， 發生肺動脈高壓且易反復發生肺部感染和心衰者， 則需提前手術， 即使不足1周歲的嬰兒也應考慮手術治療。
(4)法洛四聯症：絕大多數法洛四聯症均需通過手術治療對畸形進行根治。 最適宜的手術年齡為3～5歲。 對於年齡小、症狀重、周圍肺動脈分支發育差或左心室發育不全的患兒可先姑息性手術， 然後再進行根治。
