排便不暢？警惕先天性巨結腸

如果寶寶的肚子好像越來越大， 同時排便很不順暢， 經常要使用肥皂條或者是開塞露的話， 爸爸媽媽們要小心了， 可能寶寶得了先天性巨結腸。

先天性巨結腸(Hirschsprung′s discase)又稱腸管無神經節細胞症(Agangliono-sis)。 由於hirschsprung將其詳細描述， 所以通常稱之為赫爾施普龍病(hirschsprung’s- Disease)， 是由於直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣， 糞便淤滯的近端結腸， 使該腸這肥厚、擴張， 是小兒常見的先天性腸道畸形。

據哈醫大一院兒外科許芝林主任介紹， 先天性巨結腸又稱無神經節細胞症， 由於發病的腸管(以直腸、乙狀結腸多見)沒有神經節細胞， 因而處於痙攣狹窄狀態，

喪失正常的蠕動和排便功能， 糞便、腸氣蓄積於近口端結腸， 致使近端結腸繼發擴張、肥厚， 逐漸形成了巨結腸改變。 先天性巨結腸是新生兒消化道發育畸形中比較常見的一種， 占消化道畸形的第二位， 其發病率為二千分之一到五千分之一， 以男性多見， 有家族性發病傾向， 其發病原因除與遺傳因素有關外， 還與胚胎發育過程中腸壁內微環境改變有關。

正常新生兒幾乎全部在生後24小時內排出第一次胎便， 2～3天內排盡。 先天性巨結腸患兒由於發病的腸管處於痙攣狹窄狀態， 胎便不能通過， 所以24～48小時內沒有胎便排出， 或只有少量， 必須用肥皂條或灌腸等方法處理才有較多胎便排出。 一般在2～6天內即出現部分性甚至完全性低位腸梗阻症狀：出現嘔吐，

可能次數不多、量少， 但也可為頻繁嘔吐， 嘔吐物含有膽汁或糞便樣液體;肚子脹大， 為全腹膨脹， 有的極度膨脹， 肚皮發亮。 輔助通便後症狀即緩解， 但數日後便秘、腹脹、嘔吐又出現。 由於反復發作， 患兒多出現體重不增。 還可能會出現小腸結腸炎(有腹瀉)、腸穿孔、營養不良等併發症。

許芝林主任介紹， 先天性巨結腸的治療有非手術治療、腸造瘺術、根治性手術， 一旦確診， 一般均應進行巨結腸根治術才能根治。 非手術治療適應於輕症、診斷未完全確定以及手術前準備等， 方法有：用手指、肥皂條、開塞露等刺激肛門直腸， 引起患兒排便;用生理鹽水洗腸等。 腸造瘺術適應於併發小腸結腸炎、腸穿孔或全身營養狀況較差者，

是通過手術將正常腸管拖出固定腹壁造一瘺口， 使大便由此排出， 為一過渡性治療措施， 約1～2月後再行巨結腸根治術。 近年來巨結腸根治手術年齡已從1～2歲提前到生後6個月甚至更早， 在新生兒期施行一期巨結腸根治術者越來越多， 可避免小腸結腸炎、營養不良等併發症的發生， 取得了很好的療效。 術後應訓練患兒排便習慣， 並在醫生指導下每週擴肛1～2次， 共3個月， 以提高遠期療效。

省內率先開展小兒腹腔鏡手術， 尤其腹腔鏡鉤針法治療小兒疝氣、鞘膜積液獲得了極佳的效果。 省內率先開展經肛門先天性巨結腸手術， 取得了極佳的效果。 對小兒先天性膽總管囊腫， 肛門直腸畸形、尿道下裂，

腎盂積水均有獨到之處。 開展的小切口治療小兒疝氣、鞘膜積液、隱睾， 同樣取得了極好的效果。 對新生兒先天性畸形的治療積累了豐富的經驗。

如果經過醫院的診治， 確定寶寶真的患了先天性巨結腸， 爸爸媽媽無需太多擔心， 只要合理的治療， 加上細心的照顧， 這種疾病是可以有效地得到根治的。