要是能夠診斷出現就馬上治療是最好的， 最好是在剛出生不久就能夠預防到越好， 這樣子智力的發育可以接近到正常人。
1、新生兒一經診斷應停止給予天然飲食。 對哺乳期新生兒在確診後雖應暫停母乳餵養但切勿斷奶， 以便在控制血苯丙氨酸濃度後能及時添加。
2、新生兒需給予低苯丙氨優酪乳方治療劑量， 按每公斤體重需要的蛋白質計算。 血苯丙氨酸一般在治療後4天左右降至600μmol/L以下， 待血濃度降至理想濃度時， 可逐漸少量添加天然飲食， 首選母乳。
2 新生兒苯丙酮尿症治療：控制苯丙氨酸攝入
苯丙氨酸是一種必需氨基酸，
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注意：
由於每個患兒對苯丙氨酸的耐受量不同， 故在飲食治療中仍應根據患兒具體情況調整食譜， 低苯丙氨優酪乳方治療至少持續到12歲以上。
3 新生兒苯丙酮尿症治療：飲食選擇
因為普通的食物中苯丙氨酸的含量較高， 但患兒不能正常的代謝它們， 容易造成智力發育落後， 因此， 只能給他們吃特殊的不含或者是少含苯丙氨酸的食物， 這樣才能健康成長。
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患兒食物選擇
1、市面上有賣無苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方奶的， 而且也有相應的米、面、麵條、餅乾可以選擇。 在天然食物中， 母乳無疑是最好的低苯丙氨酸食物， 蔬菜、水果、瓜類、糖類、脂類是可以自由食用的， 但乳類、豆類、穀類含有一定量的苯丙氨酸， 需要控制食用。
2、肉類、魚類、蛋類可在醫生指導下謹慎食用， 而海鮮、乳酪、內臟等不要食用。
4 新生兒苯丙酮尿症如何預防
1、避免近親結婚
開展新生兒篩查， 以早期發現， 儘早治療。 對有本病族史孕婦， 必須採用DNA分析或檢測羊水中蝶呤等方法， 對其胎兒進行產前診斷。
2、產前檢查
再次產下此病患兒的概率也會較高， 所以懷孕婦女應該進行產前檢查， 一旦發現胎兒有苯丙酮尿病，
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