苯丙酮尿症寶寶,特殊飲食即是治療
苯丙氨酸是寶寶成長中不能缺少的營養成分, 雖然PKU寶寶無法正常代謝食物中的大部分苯丙氨酸,但還是可以代謝很小一部分的,應該充分利用這一點點能力,讓寶寶獲得身體必需的苯丙氨酸。因此, 醫生會給寶寶化驗血液中的苯丙氨酸濃度,據此為他選擇合適的低(無)苯丙氨酸的食物,既滿足身體需要,又不會造成大腦損傷:
哺乳期。低(無)苯丙氨酸奶粉是寶寶的主要食物, 並適量喂一些母乳滿足寶寶身體對苯丙氨酸的基本需要。如果沒有母乳,可用普通嬰兒配方奶粉代替。
添加輔食階段。寶寶4個月開始喂果汁、菜汁;5個月可加蛋黃、菜泥、果泥、澱粉糊;7〜9個月加澱粉饅頭、澱粉餅乾;10個月以後加菜葉、澱粉米粥、澱粉麵條等。斷奶要比正常寶寶晚一些。
斷奶後。在固體飲食的基礎上,加用蛋白粉。
上面提到的低(無)苯丙氨酸奶粉、蛋白粉, 以及製作主食的大米、麵粉,都是專為PKU患者提供的特殊食物。