幼年型類風濕性關節炎的新治療

9歲的小珍由媽媽帶來高雄醫學大學附設中和紀念醫院兒科門診看病，從媽媽的描述中，我們知道，小珍從一陣子前開始有關節腫脹、疼痛的症狀，尤其是膝蓋與腳踝特別明顯。媽媽一直將其當成活動造成的運動傷害，帶著她去診所看了幾次，但是卻一直沒有改善，算一算居然已經過了約兩個月，因此小珍被建議到醫學中心兒科門診做詳細檢查。經過小兒免疫風濕科醫師進一步的檢查，才發現小珍可能是幼年型類風濕性關節炎(Juvenile rheumatoid arthritis, JRA)的患者。

幼年型類風濕性關節炎是一種自體免疫性疾病，主要的病因乃是病童的關節內發生不明原因的滑液膜發炎，造成關節軟骨及軟骨下的硬骨傷害而形成。這種疾病可能因不同的亞型而有多種不同的症狀組合，但是都會有關節炎症狀的表現。JRA的定義與診斷如下：

1.年齡小於16歲。

2.有一個以上的關節呈現發炎現象。(例如：關節出現紅、腫、熱、痛的現象，或行動的限制等)。

3.關節炎的症狀持續至少6周以上。

4.JRA亞型的分類是根據疾病開始發生的6個月內的症狀區分：

(1)少關節炎型(少於或等於4個關節)。

(2)多關節炎型(大於或等於5個關節)。

(3)全身系統型(合併間歇型發燒、皮膚紅疹、關節炎、及內臟疾病)。

患者必須小於16歲且持續的關節發炎至少6星期以上，並且排除其他已知的關節炎病因(如：感染、外傷或是腫瘤等)，才能確定診斷。因此如果小朋友的關節有紅腫熱痛，且持續兩星期以上，或是一大早剛醒來，關節活動時特別不舒服，有點「卡卡」被鎖住的感覺，但過一段時間的適度活動會慢慢好一點;或甚至有不明原因的發燒時，伴隨紅疹的出現時，那就應該帶去給醫生檢查。

在JRA的藥物治療部分，最常用的是非類固醇抗發炎藥物(NASIDs)，第二線藥物為疾病修飾藥物(disease modifying antirheumatic drugs, DMARDs)，包含methotrexate(MTX)，hydroxychloroquine(抗瘧疾藥物---奎寧;商品名Plaquenil)，glucocorticoids(類固醇)，cyclophosphamide(商品名Endoxan)，gold compound(金複合物)，cyclosporine(環孢靈)，salfasalazine(磺胺類)等。大部分的患者都需要用到疾病修飾藥物才能得到較好的症狀控制。然而因為類固醇的使用會有一些副作用，包括身高成長抑制、水及電解質不平衡、皮膚變薄、骨質疏鬆，也會發生月亮臉、水牛肩、體重增加等副作用，所以目前對類固醇的長期使用仍有疑慮。

現在JRA治療最新的趨勢主要是生物製劑etanercept(商品名Enbrel，恩博)，它是一種腫瘤壞死因數抑制劑(tumor necrosis factor-α inhibitor)，可用在對1個或多個疾病修飾藥物(DMARDs)反應不佳的中重度活動性JRA患者，而單獨使用MTX無療效的患者，也可並用Enbrel治療。Enbrel可以使症狀獲得迅速且明顯的改善，而且在孩童的身上並無太大的副作用，已納入健保給付，對JRA的病童來說，不啻是一線曙光。目前Enbrel針劑的健保審核標準已相當明確，使用方式為一周兩次，皮下注射，但是使用禁忌包含懷孕、授乳、罹患結核病、敗血症或惡性腫瘤的患者。

Enbrel確實能有效的治療對傳統療法反應不佳的JRA，而團隊治療(兒童免疫風濕科醫師、複健科醫師、專科護理師、社工師的介入)以及定期追蹤(眼科門診追蹤葡萄膜炎)能提供更好的疾病控制，使每一位小病童都能有良好的生長發育及快樂的生活。