先天性巨結腸症的護理治療方案

先天性巨結腸症是由於腸內黏膜及肌層之交感神經節細胞缺失， 致使腸道無法擴張而呈現攣縮狀態， 並引起腸梗阻的一種先天性疾病， 病變大部分侵犯的腸道局限於乙狀結腸與直腸。

患兒多有生後不排胎便或胎便排出延遲表現， 臨床上如出生後48小時尚未有胎便就要考慮是否存在先天性巨結腸症可能。 巨結腸症常有以下5種表現：

(1)生後即有腸梗阻表現， 常伴有嘔吐、腹脹、胎便不解及X線顯示下腸道梗阻表現。

(2)胎便延遲排出， 反復性腸梗塞可以經灌腸或自然緩解， 患兒呈現慢性病態及間歇性嘔吐、脫水表現。

(3)初期為持續數周至數月的便秘， 突然發生急性腸梗阻。

(4)初期為便秘表現， 突然發生腸炎、腹瀉、腹脹、發熱甚至虛脫等表現。

(5)只有輕度便秘表現， 一般情況正常。

先天性巨結腸症應如何診斷？診斷先天性巨結腸主要根據臨床表現， 確診則需要X線鋇劑灌腸、直腸肛管測壓、直腸活檢及組織化學等客觀檢查方法。

(1)X線檢查：出生後幾天內的新生兒的腹部X線， 若發現大腸脹氣而在直腸內無氣體存在時則要考慮是巨結腸症。 鋇劑灌腸檢查可看到近端正常結腸呈現脹大， 而遠端無神經節結腸為細小收縮狀， 並有明顯的分界帶， 此為X線特徵性診斷要點。 當全結腸都無神經節時顯示出整個結腸較細、較短， 肝、脾兩彎曲處較為圓渾，

整個結腸像“問號”的形狀。 新生兒或早產兒有時不容易看出結腸擴張及攣縮的分界帶， 在這種情況下， 如果24～48小時後仍有鋇劑殘留在結腸內， 則不能排除先天性巨結腸的可能性。

(2)直腸活體組織切片檢查：通常採取標本的位置距直腸以上1.5cm處， 切取約1釐米長包括肌肉層的結腸壁。 若檢查發現結腸黏膜下層及肌肉層內都沒有神經節存在， 則診斷可以確立。

(3)肛門直腸壓力測定：正常情況下， 直腸短暫的膨大時會引起肛門內括約肌弛緩， 而巨結腸症的病人其肛門括約肌呈現緊縮的現象， 根據這個原理， 使用肛門直腸壓力測定計檢查可使先天性巨結腸的確診率高達85%。

先天性巨結腸症如何治療？盡可能切除病變腸管是最好的治療方法，

也就是根治性手術。 因病兒年齡、醫療技術及其他因素的影響， 為維持排便及生長發育的需要， 可採取非手術治療及腸造瘺術， 非手術療法包括引便、擴肛、洗腸和中醫藥等療法。 治療原則應根據患兒一般的情況來決定。

(1)新生兒、嬰兒一般情況差， 梗阻症狀嚴重， 合併小腸炎或嚴重先天畸形， 尤其是全結腸型先天性巨結腸症， 宜暫行腸造瘺， 待一般情況改善， 於6～12個月後再行根治手術。

(2)患兒一般情況良好， 若診斷明確， 又具備條件下， 可行一期根治術， 但新生兒期手術併發症多， 死亡率高， 不宜急於手術。

(3)患兒一般情況尚可， 保守療法有效果， 可用擴肛、緩瀉劑、開塞露可保持每天排便， 患兒無明顯腹脹，

飲食、生長發育和營養均在正常範圍， 可延至6個月後行根治術。

常用的手術方式有直腸肛管背側縱切、心形吻合術， 結腸切除、直腸後結腸拖出術， 直腸黏膜剝除鞘內結腸拖出術， 經腹結腸切除， 結腸直腸吻合術等。

先天性巨結腸症的預後怎樣？先天性巨結腸患兒不經任何治療， 死亡率高達93%， 很少能活到成年。 如無合併其他嚴重的先天性疾病， 則手術後可以和正常嬰兒一樣獲得較好的發育和成長。 目前手術成功率在80%左右， 手術後早期併發症包括傷口感染， 吻合處洩漏， 盆腔膿瘍， 腸炎及腸阻塞等。 後期併發症包括直腸肛門狹窄、便秘、輕度失禁等。 目前手術死亡率Swenson法為2.7%， Soave法為2.4%， Duhamel法為1.5%， 各種術式的遠期療效無明顯差異。